生活中有这样一群人，生活中的磕磕碰碰是他们最担心的事，一旦流血，便会不止，严重甚至落下终身残疾，他们期待着正常的学习与社交，期待摆脱“玻璃人”这一标签。这就是我们常说的血友病。
血友病到底是什么病症？它由哪些因素导致？应如何避免？4月17日，时值第35个世界血友病日，笔者来到云岩区人民医院内一科，带你了解血液系统少见病——血友病。
“血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。”云岩区人民医院内一科主任、副主任医师张学文说，该疾病主要为血友病X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A和血友病B两种，一般而言，血友病患者临床症状主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。
为什么血友病会有“传男不传女”之说？
“其实这种说法并不准确，只能说男性的血友病患病率要高于女性。”张学文解释道，这是由于血友病的致病基因在X染色体上，假如产妇为血友病患者，其丈夫为非血友病患者，其后代若为男性，就一定是血友病宝宝，后代为女性则不会患先天性血友病。
张学文介绍，在2022年，在自己接诊过程中就又接诊到一位血友病患者。与常见先天性遗传不同的是，该位患者属于获得性血友病，及后天因某些因素导致其凝血因子低下。“这位患者发现自己身上会出现异常瘀斑，因此来到医院就诊，在询问病史之后初步诊断为获得性血友病，并把患者血液样本送到北京去进行检测。”张学文告诉笔者，在基层医疗机构接诊血友病患者较少，自己从医20多年来，仅接诊过两三例血友病患者。
目前，血友病仍不能彻底治愈，最主要的治疗方式是静脉输注凝血因子替代治疗，血友病患者只要定期到医院进行凝血因子输注，可以极大改善患者生活质量。“根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。”张学文说。
尽管“少见”，但仍不能掉以轻心。预防治疗仍是血友病首选治疗方法。
张学文表示，由于血友病多为遗传导致，基因筛查尤为必要。高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务，有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕。
若血友病患者在日常工作生活中，遇到出血情况，患者和家属应该怎么办呢？
首先患者必须立即停止运动，静止休息，并抬高受伤部位，对受伤部位进行冷敷同时对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛。若情况仍未得到缓解，患者必须及时就医。
值得注意的是，若儿童自幼反复关节肿痛，家长需要高度重视，带孩子及时就医。
血友病并不可怕，只要大家树立预防意识，患病了早发现、早干预、早治疗，血友病患者再也不会被“玻璃人”的标签所束缚，放下心灵包袱，拥抱美好世界。(吴悦月)
